商品属性：
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产品名称
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CLN6抗体
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英文名称
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CLN6
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产品规格
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50ul 100ul 200ul
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产品货号
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GOY-01K1840
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产品分类
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抗体 / 一抗
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交叉反应
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Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep
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保存条件
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Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
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标记
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Unconjugated
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抗体来源
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Rabbit
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抗体类型
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Polyclonal
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研究领域
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细胞生物 神经生物学
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蛋白细胞定位
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细胞浆,细胞膜
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纯化方法
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affinity purified by Protein A
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性状
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Liquid
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浓度
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1mg/ml
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储存液
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0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
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发货地
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上海
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背景资料
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?CLN6, a 311 amino acid protein, has seven predicted transmembrane domains and is conserved across vertebrates. The CLN6 protein localizes to the endoplasmic reticulum but contributes to lysosomal function. Mutations in the CLN6 e cause variant late-onset infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (vLINCL), a lysosomal storage disorder marked by progressive mental deterioration and blindness; part of a group of severe inherited neurodeerative disorders affecting children wherein lysosomes accumulate storage material, causing the death of neurons. CLN6 is one of eight proteins, including CLN1-8, that are associated with NCL.
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